Doença pulmonar intersticial

Doença pulmonar intersticial
Doença pulmonar intersticial
Autópsia de Doença pulmonar intersticial idiopática terminal, com padrão de colmeia.
Especialidade pneumologia
Classificação e recursos externos
CID-10 J84.9
CID-9 518.89, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7
MedlinePlus 000128
MeSH D017563
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Interstício pulmonar saudável (em espanhol)

Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é um grupo de doenças respiratórias caracterizadas pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar resultando em insuficiência respiratória. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente é irreversível.[1]

O interstício pulmonar é um tecido responsável pelas trocas gasosas e inclui o epitélio do alvéolo, vasos sanguíneos e membranas basais. Com a cicatrização (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.

Causas

Nem sempre a causa da cicatrização pulmonar é conhecida. Quando a causa é desconhecida é chamada de "doença pulmonar intersticial idiopática". Existem muitas possíveis causas, dentre elas se destacam[2]:

Diagnóstico

Radiografia de uma DPI causada por Pneumocystis.

Radiografia de tórax é geralmente o primeiro teste para detectar doenças pulmonares intersticiais, mas a radiografia de tórax pode ser normal em até 10% dos pacientes, especialmente no início do processo da doença. A Tomografia Computadorizada de alta resolução do tórax é o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doenças pulmonares intersticiais.[3]

Tratamento

Se for encontrada uma causa de exposição ocupacional específica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.

Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo são tratados com corticosteroides, como a prednisolona. Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nível de oxigênio no sangue podem receber oxigênio suplementar.[4]

A reabilitação pulmonar pode ser útil.[5] O transplante de pulmão é uma opção quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicações.[6]

Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopática: Ofev (nintedanib). Ela reduz a progressão da doença, mas é caríssima (US$94.000 por ano) e não reduz a mortalidade.[7]

Referências

  1. King TE (August 2005). "Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 172 (3): 268–79. doi:10.1164/rccm.200503-483OE
  2. Bourke SJ (August 2006). "Interstitial lung disease: progress and problems". Postgrad Med J. 82 (970): 494–9. doi:10.1136/pgmj.2006.046417. PMC 2585700 Freely accessible. PMID 16891438.
  3. Ryu, JH; Olson, EJ; Midthun, DE; Swensen, SJ (Nov 2002). "Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease.". Mayo Clinic Proceedings. 77 (11): 1221–7; quiz 1227. doi:10.4065/77.11.1221. PMID 12440558.
  4. Interstitial lung disease: Treatments and drugs. http://www.mayoclinic.com/health/interstitial-lung-disease/DS00592/DSECTION=treatments-and-drugs
  5. Dowman, L; Hill, CJ; Holland, AE (Oct 6, 2014). "Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease.". The Cochrane database of systematic reviews. 10: CD006322. doi:10.1002/14651858.CD006322.pub3. PMID 25284270.
  6. Kotloff, RM; Thabut, G (Jul 15, 2011). "Lung transplantation.". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 184 (2): 159–71. doi:10.1164/rccm.201101-0134CI. PMID 21471083.
  7. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418994.htm
  • v
  • d
  • e
Trato respiratório superior
(incl. infecções
e Constipação)
Cabeça
seios paranasais
Sinusite
nariz
Rinite
Rinite vasomotora
Rinite atrófica
Rinite alérgica
Pólipo nasal
Rinorreia
Septo nasal
Desvio de septo nasal
Perfuração do sento nasal
Hematoma do septo nasal
amígdalas
Amigdalite
Hipertrofia das adenoides
Abcesso periamigdalino
Pescoço
Trato respiratório inferior
e doenças pulmonares
Bronquiais/
obstrutivas
Intersticiais/
restritivas
(fibroses)
Agentes externos/
ocupacionais
Outras
Obstrutivas ou
restritivas
Pneumonia/
pneumonite
Por patogénio
Por distribuição
Pneumonia intersticial idiopática
  • Habitual
  • Descamativa
  • Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização
  • Inespecífica
  • Bronquiolite respiratória
Outras
Pleura/
mediastino
Doenças pleurais
Doenças mediastinais
Outras/gerais