ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
典型的な紫斑が両下肢と臀部にみられる
概要
診療科 免疫学
分類および外部参照情報
ICD-10 D69.0
(ILDS D69.010)
ICD-9-CM 287.0
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/845 ped/3020
MeSH D011695
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ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（ヘノッホ・シェーンラインしはんびょう、Henoch–Schönlein purpura）とは、全身性の小血管炎を主徴とする疾患である[1]。小児に頻繁に発症する[1]。かつては、アナフィラクトイド紫斑病とも呼ばれ[2]、現在ではIgA血管炎(IgAV)と呼ばれる[1]。

概要

紫斑、関節痛、腎炎、消化器症状を主徴とする細小動脈〜毛細血管炎を主徴とし[3]、紫斑、関節炎、糸球体腎炎などの症状を呈する[1][4][5]。小児（4歳から7歳）に多発し、秋から冬に多い。

原因

皮膚やその他の部位の小動脈へのIgAを含有する免疫複合体の沈着と、その結果生じる補体の活性化によりおこる[1][5]。抗原として考えられているのはA群β溶血連鎖球菌、ウイルス、昆虫咬傷、薬物などである[1][6]。β-溶連菌への感染が原因の30%から50%とされている[3]。

治療

主に対症療法である。症状が激しい場合はステロイドを使用する[1]。

参考画像

  • 足にできた紫斑
    足にできた紫斑
  • 重症例。手と足に紫斑ができている
    重症例。手と足に紫斑ができている

脚注

[脚注の使い方]

出典

  1. ^ a b c d e f g iga血管炎-（igav） MSDマニュアル プロフェッショナル版
  2. ^ IgA血管炎(アレルギー性紫斑病)とは 福岡赤十字病院小児科
  3. ^ a b IgA 血管炎 厚生労働省難治性血管炎に関する調査研究班
  4. ^ 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
  5. ^ a b Stedman's Medical Dictionary 28th ISBN 978-0781733908
  6. ^ IgA血管炎（IgA vasculitis: IgAV）、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病 慶應義塾大学病院 KOMPAS

関連項目

外部リンク

  • IgA 血管炎 厚生労働省難治性血管炎に関する調査研究班
  • 血管炎症候群の診療ガイドライン
  • 表
  • 話
  • 編
  • 歴
I型（英語版）/アレルギー/アトピー
（IgE）
外来
自己免疫
II型（英語版）/ADCC

（IgM・IgG）
外来
  • 新生児溶血性疾患（英語版）
自己免疫
細胞毒性
"V型"/受容体
III型（英語版）
（免疫複合体（英語版））
外来
  • ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
  • 過敏性血管炎（英語版）
  • 反応性関節炎（英語版）
  • 農夫肺（英語版）
  • 連鎖球菌感染後糸球体腎炎（英語版）
  • 血清病
  • アルサス反応
自己免疫
IV型（英語版）/細胞性
（T細胞）
外来
  • アレルギー性接触皮膚炎（英語版）
  • マントー反応（英語版）
自己免疫
GVHD
不明/複数
外来
自己免疫
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