Saposin
Saposin adalah sebuah akronim dalam bahasa Inggris, yaitu sphingolipid activator proteins. Saposin merupakan glikoprotein yang berasal dari protein prekursor prosaposin yang teriris menjadi empat bagian, yaitu saposin A, B, C dan D.
Saposin diperlukan dalam reaksi hidrolisis pada sfingolipid bersama-sama dengan enzim hidrolase lisosomal lainnya.[1]
Pada jaringan yang normal, saposin D merupakan saposin terbanyak dibandingkan dengan jenis yang lain. Sedangkan peningkatan rasio saposin, khususnya saposin A, ditemukan pada otak penderita penyakit Tay-Sachs atau penyakit Sandhoff. Pada penderita penyakit Gaucher ditemukan peningkatan rasio saposin A, C dan D pada organ limpa. Peningkatan rasio yang serupa, yaitu tipe A dan D juga ditemukan pada hati penderita fukosidosis. Pada penyakit Niemann-Pick, saposin D menjadi saposin yang dominan pada hati. Dan peningkatan rasio saposin yang sedang terjadi pada penderita gangliosidosis GM1.
Pada penyakit lain, seperti penyakit Krabbe, leukodistrofi metakromatik, penyakit Fabry, adrenoleukodistrofi, penyakit I-cell, mukopolisakaridosis tipe 2 dan 3B, atau penyakit Jansky-Bielschowsky; tidak ditemukan perubahan rasio yang signifikan, baik dalam peredaran darah maupun pada organ.
Rujukan
- ^ (Inggris) "Distribution of saposin proteins (sphingolipid activator proteins) in lysosomal storage and other diseases". Department of Neurosciences, University of California; Morimoto S, Yamamoto Y, O'Brien JS, Kishimoto Y. Diakses tanggal 2010-06-16.
 | Artikel bertopik biokimia ini adalah sebuah rintisan. Anda dapat membantu Wikipedia dengan mengembangkannya. |
- l
- b
- s
